В БУ «Сургутская окружная клиническая больница» представлен клинический случай длительного наблюдения и лечения 16-летнего пациента с тяжёлым течением атопического дерматита и последующими осложнениями инфекционно-воспалительного характера. С раннего детства у пациента отмечались выраженные кожные проявления: высыпания, мокнутие, интенсивный зуд. В течение заболевания периодически возникали гнойные осложнения — карбункулы, фурункулы, бурситы. Проводимая терапия по клиническим рекомендациям обеспечивала временный положительный эффект.
Пациент наблюдался у специалистов первичного звена, получал консультации дерматолога, педиатра, а также специалистов профильных федеральных учреждений. Была подобрана базисная терапия, включающая эмоленты и топические глюкокортикостероиды.
В дальнейшем в рамках углублённого обследования в окружном центре аллергологии и иммунологии окружной клиники значимого аллергического компонента выявлено не было. При этом отмечались повышение уровня общего IgE и бактериальная колонизация кожи. Пациенту была назначена таргетная терапия, на фоне которой в течение полутора лет достигнута положительная динамика: купированы кожные проявления, уменьшен зуд, стабилизировано общее состояние и качество жизни пациента. Позднее в клинической картине появились новые проявления в виде так называемых «холодных» абсцессов. Расширенное иммунологическое обследование выявило изменения клеточного звена иммунитета, нейтропению и эозинофилию, что потребовало дальнейшего диагностического поиска.
Совместно с федеральными коллегами, в том числе через телемедицинские консультации, установлен диагноз: синдром гипер-IgE (синдром Джоба) - редкое орфанное первичное иммунодефицитное заболевание, которое встречается в среднем у 1 человека из миллиона. В медицинской литературе лишь 250 описанных клинических случаев. Пациенту назначена заместительная терапия иммуноглобулином человека в сочетании с таргетным препаратом, что позволило значительно улучшить клиническое состояние и качество жизни.
Данный случай демонстрирует важность последовательного клинического мышления, междисциплинарного взаимодействия и преемственности в оказании медицинской помощи. Система здравоохранения Югры обеспечивает возможности для диагностики и лечения пациентов с редкими и сложными заболеваниями за счёт взаимодействия медицинских организаций региона и федеральных центров с использованием телемедицинских технологий.
Реализация таких подходов осуществляется в рамках национального проекта «Продолжительная и активная жизнь», направленного на повышение доступности современных методов диагностики и лечения, развитие специализированной медицинской помощи и укрепление здоровья населения.
